Форум МБОО \"Хантер-синдром\"

Доброго всем дня!
Сразу хочу извиниться за то, что не делились с вами новостями о Темочкиных инфузиях. Мы понимаем, что капание за счет Города - это важный момент в жизни не только нашей с Темочкой но и все-всех МПСочек.

Сейчас немножко пооправдываюсь: во-первых эмоции захватили и было немного волнительно как перед любым очень важным в жизни человека событии, да и как-то не сразу веришь в то, что ЭТО ЧУДО с нами происходит в реальности, даже после 5-ой уже инфузии. Ну и наконец - просто замотались со всеми своими заботами...

Теперь мы исправляемся и обязуемся каждую неделю писать хотябы несколько строк о наших капаниях  ::) :)

А теперь собственно к ФЗТ:

Первая процедура описана очень подробно в дневнике Павлика,
2-4 инфузии, за исключением некоторых моментов прошли нормально, чему мы собственно очень рады :)
начинаю описывать с 5-ой инфузии - 06 января 2009 года:
Приехали мы в 9.00 утра. Это был праздничный день и  в отделении, где мы обычно капаемся, мы были единственными пациентами.
Нас встретили - наш доктор и медсестра, после чего мы прошествовали в один из двух боксов, отведенный для нас специально. Кстати сказать, наш бокс самый нарядный в плане новогодней тематики. Мы  с бабушкой, чтобы всячески Тёмочку развлекать во время инфузии,  вместе украшали бокс гирляндами, снежинками и т.д. даже фото есть - в следующий раз выложу. А также перед Новым годом к нам заходили Дед Мороз и Снегурочка поздравить - подарить подарки, фотку тоже обещаю :).....
Но вернемся к этой инфузии -
массаж перед инфузией мы пока не делаем (это связано с нашими сосудиками и сердчишком) и мы собирались сразу после измерения температуры и давления, отправиться в реанимацию на установку катетера...
А я уже говорила, что это был праздничный день, но не смотря на это реанимация, где нам обычно ставят катетер, была загружена пациентами под завязку и нам пришлось немножко подождать пока доктор освободится, чтобы нас принять :)
Тем не менее в 11.50 мы все-таки начали капаться :) В начале нашей инфузии мы позавтракали, потом, как обычно, вздремнули часик (почему-то ???, даже не знаю , но Тёме всегда в начале хочется спать).
Потом инфузия пошла своим чередом. Мы за 4 раза уже начали потихоньку привыкать к распорядку дня в больнице. Который мы сами, собственно его и продумываем :) инфузия все-таки длится не мало - около 6 часов.
Мультики, книжки, поделки... а еще к нам в предыдущие капания 2 раза приходила психолог и разговаривала с Тёмой.
Так тихо мирно мы прокапались ...18.00 инфузия закончилась. Часик мы еще посидели и потом уставшие, но счастливые отправились домой.
Еще один счастливый день в нашей жизни случился....... :D

СПАСИБО!

Поздравляю вашу семью, Артемку с долгожданным лечением! Как хорошо, что вы, Надежда, будете нам рассказывать про капания. Спасибо большое!

 ;D ;D ;DСегодня у Тёмочки 6 инфузия!  ;D ;D ;D

Все слава Богу!
Дома уже лежат лекарства еще на 6 недель. УРА!!! ;D

Всем доброго дня! У Артемочки прошла 6-я инфузия, хочу кратко описать события:
ФЗТ №6 (13.01.2009 г.) Мы приехали в больницу, как обычно к 9-ти часам. Нас посмотрел доктор, которая нас наблюдает, после измерения давления и температуры мы проследовали в реанимацию, где нам с первого раза попали в венку (и это не может не радовать  :D)  и установили катетер. После чего мы вернулись в нашу палату и начали капаться. Во время инфузии мы, как обчно смотрели мультики, читали, рисовали и т.д. В общем, все шло своим чередом. В 17-00 инфузия закончилась и мы (счастливые - как всегда) уехали домой.
Слава Богу, эта инфузия прошла, как обычно без форс-мажоров.
А теперь хочу поделиться со всеми радостными новостями:
Перед началом ФЗТ Захарова Екатерина Юрьевна советовала всем сдавать мочу на ГАГ раз в две недели.
А так как мы с Тёмой больше всех заинтересованы в том, чтобы получить объективное подтверждение улучшения нашего состояния, хотя видимых признаков еще не так много (пока я не буду про них говорить) и вообще, они могут расцениваться как наше субъективное мнение :) - это во-первых; ну и во-вторых - мы просто пациенты ответственные ;). 
Именно поэтому мы с точностю последовали совету Екатерины Юрьевны и были поражены - после 2-го ФЗТ  уровень ГАГ снизился в три раза!!!!!!  После этого мы (после 5-й ФЗТ) еще сдавали анализы - результат будет готов в понедельник - обязательно напишу.

Еще хочу рассказать о том, что Тёма сейчас лежит на обследовании в Научном центре здоровья детей РАМН.
Проблемы с сердцем и сосудами, обусловленные нашим диагнозом, были у нас давно. И вот теперь нам проводят различные исследования, для того, чтобы параллельно с получением фермента, назначить поддерживающую терапию, которая нам совершенно необходима.
Там мы познакомились с мальчиком Степой и его бабушкой (у него 6-й тип, они из Воронежа).
Спасибо всем врачам НЦЗД РАМН, которые с особой теплотой и трепетом относятся к нашим детям, и даже говорят, что это просто счастье какое-то увидеть одновременно в одном месте 2-3-х деток с МПС, да еще с разными типами. Есть врачи, которые всю жизнь работают и им такого счастья не выпадает ни разу!!!!! ;D ;D ;D ;D

Как я вас понимаю! ГАГи снизились в 3 раза!!!!! Да еще после второй инфузии!!! Это просто праздник какой-то!! Поздравляю!!! Желаю, чтобы дальше все шло в том же хорошем направлении!

Спасибо Лилиана :D Я Вам желаю того же ;)

Надежда спасибо, что все описываете.
Вы большой молодец.
Надежда, а результаты после ФЗТ просто поражают.
Очень рады за Артемку, желаем дальнейших побед, свершений.
И еще я хочу присоединиться к вам, к словам благодарности врачам НЦ ЗД РАМН, мы тоже им очень благодарны за заботу, внимание и назначение, подбор курса поддерживающей терапии. Спасибо Вам большое!!!

Девочки, пишите благодарственные письма от семьи - главному врачу, за грамотную кадровую политику и душевную теплоту, подаренную нашим детям. Хороших-то слов много не бывает!

ФЗТ №7 (20.01.2009)
У нас прошла очередная, 7-я по счету инфузия, что не может не радовать :D.

Я уже рассказывала, что Артём лежит на обследовании в НЦЗД РАМН с 16.01.2009 г.
Врачи по-максимуму провели обследование , насколько это было возможно за 4 дня (нам сделали ЭКГ, ЭХО сердца и внутренних органов, суточное мониторирование АД И суточное ЭКГ, рентген, ФВД и пр., назначили консультации кардиолога, пульманолога и др. специалистов), чтобы 20.01.2009 спокойно приступить к инфузии. Проблемы с сердцем (и не только) все-таки подтвердились, и нам назначили терапию.
В день инфузии я приехала в больницу к 9-ти (Тёма лежит там с бабушкой) . Нам сделали массаж, после чего поставили катетер (с первой попытки!!!, что не может не радовать ;D), Тёмочка за это поблагодарил доктора аж пять раз!!! Доктор ответил, что может за все наши спасибо еще 4 катетера поставить ;D ;D ;D. Вот в таком отличном настроении мы вернулись в палату и вскоре началась инфузия.
С нами в палате лежит еще один московский мальчик МПС 2 типа с мамой, его зовут Никита, ему 4 года. Врачи когда к нам заходят, шутят, что это палата МПС ;D.
Кстати, на следующий после нас день (21.01.09) Никите была назначена первая инфузия. Так что очень хорошо (как мы потом поняли), что Никита увидел, как капают Артемку, получилось, что он немного был морально подготовлен. Мы ему сразу объяснили, что это такое и что ему завтра будут делать то же, что и Артемке. Кстати сказать, пока Инфузомат был в палате, Китенок передвигался по палате осторожно, чтобы ничего не задеть :D.
Во время нашей инфузии как всегда были мультики, книжки и т.д. Только в этот раз было 2 DVD проигрывателя и показывали они одновременно два разных мультика, так же интереснее ;D ;D ;D.
Так тихо мирно прошла наша очередная инфузия....... :D

На следующий день у Никиты случилась первая Инфузия!!! Все прошло хорошо, с чем мы его и поздравляем, а так же всех-всех его родных!!!!!!! и хочется крикнуть - УРА!!! Это ли не счастье!!!

Кстати, я обещала озвучить результаты анализов на ГАГ, когда будут готовы. Так вот - после 5-й ФЗТ - ГАГи в 4,5 раза ниже!!!  и очень близко к возрастной норме, цифры-то до начала лечения была космически запредельными!!! Так что работает фермент, кто бы что не говорил!!!

К сожалению почему-то не получается выложить фотографии Артема и Никиты. :(

Неужели у кого-то, есть сомнения по поводу эффективности? Уже и так все доказано, на примере Павлика. Ребенок лежал, а теперь бегает. Так что естественно, что Гаги снижаются и скоро будут у Артема в норме, никто не сомневается. Удачи вам!
И за Никитку радостно , молодцы!

Надежда, поздравляем вас с очередной успешной (как и должно быть) инфузией.
Результаты впечатляют!!!
Удачи вам, радости и пусть все будет хорошо!!!
Передайте, пожалуйста, большой привет всем врачам и персоналу  НЦЗД от Димы.

Спасибо большое! Мы тоже просто уверены, что теперь точно все будет в порядке!!!!!! ;D ;D ;D Привет от Димочки обязательно передадим, они про него вспоминают :D

И мы поздравляем вас, вы молодцы так держать,дальше будет ещё лучше.Мы очень рады за всех, кто уже получает лечение и верим , что очень скоро лечить будут всех!

И мы рады!!!  ;D И ждем фотографии

8-я инфузия (27.01.2009 г.)
Всем привет :) у нас случилась очередная инфузия. Все прошло хорошо, и я верю, что так должно быть и будет всегда. Массаж, потом катетер попал в венку с первого раза :D, потом как всегда мультики, книжки и тд :D. Так тихо-мирно и прошла наша 8-я инфузия.
Фотографии у меня так и не получается сюда выложить, но зато Снежаночка выложила целую фотосессию про наших трех сорванцов, да еще сопроводила ее рассказом ;D в дневнике у Павлушки.
А еще 31.01.2009 г. мы получили 3-ю партию лекарства за счет города, в общем - жизнь кажется налаживается :D, чего я хочу пожелать  ВСЕМ МПСочкам и их родным.
Оптимизма вам всем, веры и силы духа.....

Надежда, очень рады за вас.
И шкодством мальчишек мы тоже налюбовались.
Желаю, чтобы и дальше все шло гладко и спокойно.
А мы будем на вас ровняться!!!

Всем доброго дня :)
Что-то мы давненько здесь не появлялись, каемся, больше так не будем  ;D
Расскажу сразу про весь период, который нас здесь не было.
ФЗТ №№9-22
К огромному нашему счастью инфузии для нас уже стали нормой жизни. Понедельники мы ждем с радостью, Тема сам планирует что возьмет с собой ;) в смысле развлечений. Про сам процесс - приезжаем, осматриваемся у нашего уже любимого доктора  :), делаем массаж, устанавливаем катетер, начинаем капаться. Вся процедура у нас сейчас уже занимает немного меньше времени - около 4,5 часов. Про сам процесс - все, обычно-привычно, чего мы всем от всей души желаем :)!!!
Что касается успехов, достигнутых за это время - мы уже можем чем-то поделиться, нас здесь недавно опять обследовали (3 мес. уже прошло) и сравнили с показателями в январе 2009 г. когда мы лежали в ГУ НЦЗД РАМН - все врачи остались довольны, на лицо улучшение состояния ребенка.

А я своим непрофессиональным взглядом вот что наблюдаю:

Самое главное!!! Прекратились ночные апноэ, Тёма даже бывает, бесшумно дышит во сне, исчезла одышка. У нас уменьшились, практически до нормы, внутренние органы, проблемы с сердцем конечно остаются, но они так скоро не уйдут.
Мы похудели, изменились черты лица - заострились, стал лучше двигаться, немного выпрямился, может сам соединить руки за спиной (чего давно уже сделать не мог)  и даже весной сел на двухколесный велосипед, хотя мы сомневались, что ему это удастся, настолько его состояние ухудшилось зимой перед получением ФЗТ.
А также какие-то успехи опять начали показывать в учебе написали контрольные, которые пишут в конце года все детки. И нас переводят в 3-й класс. В целом все хорошо, чего мы ВАМ всем тоже желаем!!! Мы постараемся с вами почаще делиться о том, как идет лечение.

Как всегда - Оптимизма вам всем, Веры и силы духа.....

Мы поздравляем вас!!! От всего сердца!!! ;D :) :)
это ведь замечательно, что всего через три месяца инфузий вы заметили такие положительные изменения! Так держать!

Вы молодцы, поздравляем. Дальше будет все лучше и лучше!!!

Школа, 3-ий класс - это здорово! Вот она нормальная, хорошая жизнь, без каждодневных страхов, переживаний и слез. Пусть такая жизнь никогда не кончается!

Всем доброго дня! :D
Расскажу сразу про весь период.
ФЗТ №№23-28
Инфузии у нас проходят в штатном режиме. Понедельники по прежнему любимые дни недели.
Скорость потихонечку наращиваем. Поэтому время проведенное на инфузии сокращается.
Что касается нашего состояния - внутренние органы, печень, селезенка - в норме!!! ГАГи - 13,7, а к слову сказать норма возврастная (4,4-8,0), 8,0 а у нас 13,7!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! почти норма!!!!!!!!! кто там говорит про отсутствие динамики, отправляйте ко мне быстенько, расставлю все аргументы на свои места ;D И еще напомню тем, кто нечитал ранее написанное в августе 2008 г. - были у нас Гаги 111,0! (это не описка).
Что касается нашего сердечка - пока стабильно, давление в норме, что уже не может не радовать. 9 лет наживали пороки(у нас их 2), за полгода конечно не уйдут, но мы товарищи с Тёмкой терпиливые, мы подождем,  И они тоже уйдут, никуда не денутся, дадим им время ;D ;D ;D ;D.
А еще один случай хочу описать: мы тут недавно, недели две назад(в июне), ходили на рентген, дело происходило в НЦЗД РАМН, и этот самый рентген нам делали те же специалисты, которые нас видели последний раз в январе 2009 года, так вот когда одна из врачей нас увидела, и узнала! она позвала свою коллегу посмотреть насколько мы изменились....и они обе пребывая в шоке, все говорили, что это совсем другой Артемочка!!!!!! Мелочь а как приятно и хочется добиваться больших успехов...... ;D ;D ;D и самое главное ЖИЗНЬ ПРЕКРАСНА!
А в остальном у нас все в порядке, тихо мирно вперед, никуда не сворачивая.....
И еще раз огромное спасибо Снежаночке, которая сделала невозможное возможным!!! То что для нас инфузии стали нормой жизни, чего я всем хочу тоже от всего сердца пожелать!!!!! И конечно Спасибо всем врачам, руководству НЦЗД РАМН,  специалистам и вообще всем за то, что они нас принимают, понимают, любят и лечат....вот такая я вот сентиментальная......

Как всегда - Оптимизма вам всем, Веры и силы духа.....

Надя, вы просто молодец!

Читаю ваши посты, и улыбка сама на лицо лезет)). Удачи вам, вы точно заслуживаете феноменального успеха)))

Анечка спасибо большое!!! :D
Мы все, а главное наши любимые детки заслуживаем этого самого успеха!!!! ;D

Очень-очень радуют такие хорошие результаты, так держать! Молодец Тёмочка!