Австрия. Конференция.

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 1
************************
АВСТРИЯ

Конференция

Местом проведения конференции в этом году выбран отель Анна-спорт. Зимой этот отель очень популярен, а летом крайне удобен для МПС мероприятия. Грозди петуний всех оттенков свисают с балконов и балкончиков, фонтаны, беседочки, шезлонги и горы с синим небом. Пьянящий воздух, крытый уютный бассейн, изумительная кухня, живые цветы и привет лживый персонал. Удобные номера, красивый интерьер, колокольный звон каждые полчаса, радость от встречи, что
может быть лучше?
Во время презентации большое количество времени уделяется ответам на вопросы родителей и самих пациентов. Это важно и нужно, потому, что не каждый может сформулировать или стесняется спросить, а кто-то уже задал свой вопрос, который оказывается важным для многих других. Хорошо, что презентации рассчитаны на обычных людей и излагаются простым обывательским языком без обилия терминов и научных слов. Конференция проводится для пациентов и их семей, поэтому дети (пациенты и их братья и сестры) заняты своей важной программой, они посещают парки, музеи, зоопарк, ботанический сад и другие достопримечательности. Замечательно, что конференция в Австрии каждый год проводится в новом месте и количество волонтеров год от года увеличивается.

За счет чего прибывают волонтеры? Очень просто! Люди, которые влюбились в маленького МПСочку рассказывают своим друзьям и коллегам о необыкновенном событии в их жизни -две недели в МПС Лагере, которые наполнены теплом и любовью на целый год и конечно появляются новые поклонники у МПС организации, а дети (братья и сестры) растут и остаются в организации, приводят своих новых друзей и так происходит всегда. К конференции, которая проходит каждый год издается МПС журнал, в котором рассказывается о работе организации, победах и горестях, праздниках и потерял за год. О минувшей конференции, о спортивных и образовательных мероприятиях, концертах, акциях и школах минувшего года.

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 2
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).
------------------------------------------------------------------

Ахмад

Ахмад Асуев, 6 лет, МПС-2
Ахмад родился в Вене, в семье Хусейна и Зарины. Он стал шестым ребенком в этой семье и первым ребенком МПС. За 4 года до его появления на свет семья переехала из Чечни в Австрию, тогда у них была только одна доченька, остальные дети родились уже Австрии.
Хусейн несколько лет работал наемным рабочим, позже пришло решение заняться бизнесом. Поэтому страховка у семьи не социальная, не средне статистическая, а страховка, которая позволяет Ахмаду получать инфузии дома. Еженедельно к мальчику домой приезжает медсестра и они вместе проводят инфузии. Во время конференции медсестра приезжает в то местечко, где происходит конференция и Ахмад получает инфузии без отрыва от жизни и конференции. Это очень удобно!
Ахмад очень подвижный и радостный, не расторможенный, но очень шебутной и озорной! Он всегда знает, где находится мамочка и может ее найти, как-бы она не пряталась в зале конференции или на консультации с его доктором. В его семье очень интересно организована помощь маме в уходе за Ахмадом. Старшие сестрички и братик помогают, присматривают и очень трепетно и заботливо относятся к больному брату.
Когда в семье 6 здоровых детей маме приходится все свое время заботиться о детях, а уж если один Ахмад занимает мамино время и внимание, вообще невозможно понять откуда у Зарины сыны и время обнять, приласкать, накормить и нарядить всех своих деточек. Интересно, что некоторые дети и взрослые запросто выходят к завтраку или на конференцию в футболках из чемодана или вчерашних, а у Зарины каждый день чистенькие, выглаженные, причесанные и улыбающиеся!

Терапия
Врач, который диагностировал МПС приглашает семью на беседу, психолог и социальный работник так же приходят на первую встречу, которая может длиться до четырех часов. Родители должны в ходе этой встречи понять главное:
- в болезни ребенка НИКТО не виноват;
-если выполнять все рекомендации врача, жизнь больного ребенка не будет горькой и трагичной;
- у семьи есть помощники, которые помогут оформить все документы и получить жизненно необходимые инфузии;
-ежегодные обследования, тутора, ортопедическая обувь, физеотерапия, ОБЯЗАТЕЛЬНЫ.
Если семья пациента едет отдыхать или по делам в любую страну Европы и за 2 недели предупреждает своего лечащего врача о грядущей поездке, то пациент получит свою инфузии в той стране и том городе, который будет посещать семья.

Помощь государства
Социальная поддержка в Австрии на очень высоком уровне. Семья получает пенсию по инвалидности 442евро в месяц (3 ступень инвалидности, которая различаются по специальной таблице). Медицинская страховка покрывает тутора, две пары обуви в год, анализы, ежегодное обследование, слуховые аппараты, памперсы, логопедическую, дефектологическую, сурдологическую и физиотерапевтическую терапию, эрго терапию, арттерапию.

Обувь
Про тутора и обувь хочется сказать отдельно. Это не обувь и тутора -это просто песня! Обувь делается по слепку и ее ношение преследует несколько целей: удобство для пациента, не допущение прогресса деформации ступни и решение лечебно-профилактических задач. Обувь высокая, на платформе, с нежной подкладкой из тончайшей телячьей кожи и дышащая! Тутора не пластиковые, а силиконовые. Они не только красивые, но и уютные! Каждый вечер Ахмаду на ножки одевают тутора и во время сна у мальчика ножки учатся расти ровненькими! Павлик имел печальный опыт ношения туторов. Наши тутора мы оплачивали сами, они были тяжелыми, малыш в них все время плакал и мы прекратили ими пользоваться. Наши тутора были сделаны из толстого пластика и внутри у них была не тончайшая телячья кожа, а синтетическая пена, от которой к утру появлялись потертости. Понятно, что спать в них было больно и не удобно и малыш старался освободиться от них, вывозит, выскользнуть...

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 3
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).

Семья из Швеции (элизабет и Петр)
-------------------------------------------------------------
Каждый год на три дня в начале МПС смены эта семья всегда приезжает на конференцию, они встречаются со старыми друзьями, общаются, узнают новости, радуются, грустят, живут МПСжизнью. Мы раз говорились с ними, они рассказали, что их сыну 12 лет, у него МПС-2 и они 25 лет посещают конференции.они нас расспрашивали о Павлике и России, о доступно сети лекарства. Очень радовались глядя на фотографии с открытия фотовыставки "В фокусе -синдром Хантера", к работе над участием в которой в Австрии начинают готовиться в ближайшее время. Позже Зарина рассказала нам, что мальчик о котором говорили Швейцарцы умер около 20 лет назад в возрасте 12 лет. Его родители продолжают приезжать на конференцию все эти 20 лет.

Вульф
----------------------------------------------------------
Конференция началась очень ярко с концерта одного из МПС пациентов. Вульфу 32 года, он шоумен и музыкант. Играет на синтезаторе и рассказывает о своей жизни. Вульф живет один и самостоятельно ведет хозяйство. Готовит, убирается, ходит в магазин, дает концерты. Живет полной жизнью. Вульф сам управляет электромобилем, что значительно облегчает его жизнь. нести синтезатор и колонки тяжело и не очень удобно, а сложив в маленькую машинку он может приехать и устроить концерт и праздник практически в любое место Австрии и Европы, что он с радостью и делает.
Сейчас Вульф не курит и не употреойет алкоголь, потому, что от курения тяжело дышать, а от алкоголя болит голова и печень. да и государство не проявляет восторга, когда ему приходится лечить дорогим лекарством пациента, который не очень заботится о своем здоровье. Вульфу не нравится процесс установки катетера, ему не приятно и больно, вены плохие и медсестры не очень меткие, но помпы в Австрии не рекомендуют устанавливать. Вульф доволен своей жизнью, он считает, что в Австрии для инвалидов удобно и приятно жить. люди понимающие и внимательные, государство поддерживает, а позитива и радости ему не занимать. Он рассказал нам, что его родители раз велись достаточно давно и с отцом он не видится, а с мамой и двумя сестрами он общается достаточно часто. Его брат был болен так же как и он. Брат умер в 27 лет. У сестер Вульфа есть семья и здоровые дети. Он любит общаться с их семьями. Кроме родных у него есть друзья и подруги, с которыми он проводит время, отдыхает и помогает им проводить праздники, украшая эти мероприятия своим творчеством. Вульф очень позитивный и радостный. От общения с ним заряжаешься позитивом и солнечной энергией.

Владанка
-----------------------------------------------------------------
С Владанкой мы познакомились на одной из конференций в Польше. Я писала о знакомстве с ней несколько лет назад. Меня очень поразила ее презентация, в которой она рассказывала о том, что в Хорватии приоритетное право при приеме на работу в гос. структуры имеют инвалиды и родители детей-инвалидов. В Хорватии всего три пациента МПС, все они МПС-3, двое из них дочери Владанки. Она же президент маленького МПС-государства в Хорватии. Вся делегации МПС Хорватии держалось стайкой вокруг своей прекрасной предводительницы. О внешности этой женщины можно говорить часами, а можно просто любоваться. У нее такая мощная энергетика, такая обворожительная улыбка, такие бездонные глаза, что не только о мукополисахаридозе, обо всем на свете забываешь, когда встречается с ней взглядом. Просто волшебница из сказочной страны. Скорее бы появилось лекарство для ее девочек и всех пациентов МПС-3!

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 4
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).

Кристин Лампе - замечательный доктор из Майнцской университет кой клиники вела часть презентации и круглых столов на конференции. Она посещает большое количество конференций в Европе и является одним из ведущих специалистов Виллы Метаболики. Кроме того, Кристин помогает МПС ассоциации Германии в проведении консультаций, митингов и других мероприятий. В Австрии, так же как и в России, к сожалению, семьи пациентов не слишком активны. В Германии около 300 семей МПС и около 20-30 из них активно работают на благо организации. Занимаются организацией митингов, выездов, МПС-школ, информационных акций, благотворительных, спортивных и фандрайзинговых мероприятий и конференций. В Австрии основное бремя заботы об МПС организации лежит на семье президента организации -Михаэлы. Она, ее муж и пятеро детей основная движущая сила МПСсемьи Австрии. Видимо мне надо было обзавестись еще тремя детками, чтобы осилить проблемы МПС организации в России.
Большое внимание на конференции уделялось симптомам, на основании которых диагностируют МПС и методам компенсации возникающих проблем.

Кристин Лампе подробно объяснила от чего появляются контрактуры, увеличиваются внутренние органы, как накапливается в каждой клеточке ГАГи как терапия выметает лишнее и ненужное из клеточек, помогая пациентам жить с радостью и без боли и страданий. Не только нуждаемость в терапии, но и ее регулярность, качество и и перспективы лечения и создания новых препаратов и методов лечения. методы получения фермента, генная инженерия, инфузия-укол-таблетка как развивается наука и создаются новые лекарства и технологии, Порт и катетер долгий спор, плюсы и минусы обоих вариантов. Вопросы скрининга новорожденных, ТКМ у МПС пациентов первого года жизни, выявленных в рамках скрининга, перенос мосты транс плантации, после операционный период и восстановление, запуск выработки энзима организмом и перспективы в этой области.

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 5
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).

Фриц

Фрицу 13 лет, у него МПС-2, трахеостома, здоровый брат 11 лет, удобная коляска и много друзей. Вчера Фриц так же как и Ахмад получал очередную инфузию. Николь-медсестра, которая еженедельно проводит капельницу Ахмаду, капала двоих пациентов на конференции. С одной стороны ничего удивительного... Для Австрии, с другой стороны, для россиянина ужасно любопытно! Николь приехала на электричке, в ее чемодане были все необходимые девайся и расходные материалы для проведения двух капельниц. Ахмад и Фриц получили свои инфузии по графику, но немножко по разному. Лекарство для Ахмеда привезла Николь, а мама Фрица заранее взяла препарат в клинике и хранила его в холодильнике до приезда Николь. Ахмад капался с мультиками, вкусняшками, кокетством с Николь, в номере отеля, в котором он живет с папой и мамой, где проходит конференция, а Фриц капался после Ахмада, т.е. Уже тогда, когда был перерыв в лекциях и дети вернулись из парка, а младшему брату поры было идти в бассейн. Подумайте сами, что важнее капельница или бассейн? Капельница для больного ребенка или бассейн для его здорового брата? Надо выбирать? Как можно выбрать? Это выбор может стоять где угодно, только не в цивилизованной Австрии. Вы сделали выбор? Ну и не угадали! Не надо выбирать. Не надо жертв и страданий. Их в жизни и так достаточно, а люди же не Боги, им нет нужды придумывать себе и близким дополнительные испытания. Младший в бассейн и девчонкам и мальчишкам, а старший на бортике бассейна капается себе с удовольствием и наблюдает как играют в воде дети. Николь измеряет несколько раз за инфузию показания пульсоксиметром, шутит с Фрицем, а он получает лечение и любуется детьми, смотрит мультики, кушает, общается с Николь, а маме велено идти в бассейн. Она же должна быть счастливой и улыбчивой. Поэтому, пропускать бассейн, т е удовольствие и пользу для здоровья просто недопустимо, тем более, когда сын в надежных руках. Николь великолепно ладит со всеми своими пациентами и ей удается уладить назревающий конфликт, когда Ахмад пронесясь мимо по своим важным делам краем глаза замечает как его Николь гладит по головушке и руке Фрица. Мы плавали в бассейне и вдруг услышали отчаянный вопль:"НАЙН!!!" Все взрослые повернулись в направлении источника звука - приготовилась телепартироваться в сторону источника звука - срочно прийти на помощь крикуну, но помочь ему было невозможно - сердце его едва не разбилось от горя... Любимая Николь гладила Фрица. Ахмад не ожидал от нее такого коварства и даже перестал бежать по своим ужасно важным делам, его жизнь просто рушилась в этот момент, он был готов разочароваться в женщинах, любви и жизни... Но случилось иначе. Сестрички Ахмада в одно мгновение оказались рядом с ним, поцеловали и погладили брата, а Николь повинилась и была прощена на месте. Жизнь наладилась, а Ахмад побежал дальше по своим неотложным делам. Когда в следующие сорок пять раз Ахмад про носился мимо Фрица и Николь, он уже не ревновал и не сердился, дружественно махал ручкой и игриво кричал:"Ни-коль!!!" Она радостно приветствовала своего юного поклонника и рассказывала о чем-то Фрицу, которому было лестно и приятно ее внимание.

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 6
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).

Семья из Швеции, с которой мы познакомились в первый день нашего пребывания в Австрии оказалась не одинокой. Шесть пар благо образных европейских старичков со старушками, трогательно и трепетно заботащихся друг о друге, посещающих все лекции и круглые столы, участвующих во всех играх, мероприятиях и походах, самые жизнь радостные и улыбающиеся - это шесть семей, которые каждый год не одно десятилетие приезжают на конференцию, поддерживают друг друга и радуются жизни, семьи, в которых были дети с МПС. У кого-то есть другие, здоровые дети, у которых своя жизнь и свои проблемы и радости, у кого-то ушедший ребенок был единственным, но не зависимо от этого каждый год съезжаются на конференцию, встречаются и радуются новым открытием, под росшим детям, друг другу и возможности провести вместе несколько теплых душевных дней.

Сюзанна Кирхер

Главный Генетик в Австрии. Все МПСсемьи прошли ее консультации, всех она знает по именам и очень нежно относится к своим подопечным.
Сюзанна рассказала историю создания и функционирования главной клиники, занимающиеся пациентами с МПС.
Кроме экскурса в историю создания клиники Сюзанна поведала о работе кунст камеры в клинике, напомнила, что МПС - болезнь, которая возникла тысячелетия назад и описания пациентов встречались в литературных произведениях, картинах, сказках, притчах, былинах. Достаточно вспомнить наскальную живопись, гаргон, нецке, другие древние фигурки и скульптуры, среди которых встречались изображения с фенотипом МПС: "Собор парижской Богоматери", Белоснежка и др.

Кристин Лампе

Сегодня освещала проблемы МПС-пациентов из Италии. Говорила о неврологических, ортопедических, других проблемах МПС пациентов, встречающихся в Италии. Проблемы здоровья итальянских пациентов ничем не отличаются от проблем австрийский, польских или российских пациентов. Те же тоннельный синдром, эпилепсия, эндопротезирование, стоматологическое пособие, реабилитационные курсы, гимнастика, физиотерапия, паллиативная помощь, психологическая поддержка семьи, слухопротезирование и пр. Пр.пр...

[Натали]

Снежана, спасибище за подробные рассказы!
Сколько полезного нужного и просто интересного можно почерпнуть...

[альфия]

Очень благодарна Снежане,за подробные рассказы,много узнала интересного и полезного!

[Юля Расько]

Снежана! Огроменное спасибо!!!Было невероятно интересно прочитать о таких детках как наши , о их семьях,об их жизни, вообще. СПАСИБО!!!!

[Оксана(Петя МПС2)]

Так интересно было узнать "как там это у них",  чувство такое, как будто мы живем на разных планетах. Огромное спасибо за рассказы дорогой Снежане и Наташе!

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 7
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).

Позже я посмотрю статистику, напишу данные МПСассоциации по распространенности типов МПС в Австрии, но на конференции было много взрослых МПС -пациентов. В основном 2 и 4 типов. Пациентки 4 типа все очень эффектные барышни и дамы, с креативными стрижками неожиданных цветов, с фенечками, татушками и другими украшениями.

МПС -2 пациенты

Четыре взрослых МПС-2пациента. один из них наш вчерашний знакомый балагур и музыкант, один взрослый серьезный мужчина, не слишком открытый общению, оба типичные по внешности Хантеры, галантные, с юмором и два брата, которых имеют другой финотипа и другую модель проявления болезни. Два брата около 30 лет, высокие интересные мужчины. Если бы я встретила их не на конференции по МПС, решила бы, что это симпатичные мужчины и все. Внешне они совсем не похожи на хантеров. То есть абсолютно. Высокие, с тонкими губами, могучими плечами. В России то же есть три семьи, в которых МПСпациенты этого фенотипа. Это одна из наилегчайших форм течения болезни. Оба брата получают терапию, но они пришли к лечению разными путями. В 2007 году в Европе появилось наше лекарство. Старший брат решил, что он будет получать лечение с первого дня. Ему казалось, что вселенская усталость, боли в суставах, голов окружения, повышенная утомляемость и трудности при ходьбе и дыхании мешают ему жить и сил жить в состоянии угасания у него уже просто нет. За 6 лет с начала лечения он ни разу не пожалел о принятом решении - начале лечения. У него появились только положительные сдвиги. Прошли постоянные боли, снизилась утомляемость, стало легче ходить, дышать, двигаться. Появились силы и желание иметь работу, которая приносит удовлетворение. Появилась любимая. Младший брат пять лет наблюдал за изменениями в старшем брате, видел динамику болезни у себя и удивительные изменения в настроении, самочувствии и настрое брата, в общем какие он сделал выводы, мне не известно, но нам он сказал, что не правильно, когда пациент принимает ответственность за начало лечения на себя. Мы поняли, что он далее о том, что не начал получать лечение в 2007 году, а принял правильное решение только в 2012. Пять лет он не имел лечения и жалеет об этом. Что послужило толчком и сигналов к окончательному принятию решения мы не знаем, то ли состояние здоровья ухудшилось резко, то ли силы постепенно стали покидать нашего собеседника, то ли любимая девушка брата на столько хороша, что захотелось лечиться и влюбиться в такую же прелестницу, для нас осталось тайной. Но оба брата получают терапию и довольны жизнью.
Четверо взрослых и четыре подростка МПС-2 мы встретили на конференции. Двое средней тяжести: Фриц и еще один молодой человек, а так же два брата, которых в качестве пациентов мы разглядели далеко не сразу. мальчишки ничем не отличаются от обычных, ну если сильно придираться, то все равно ничем! им было 1,5 и 3 года на момент диагностики заболевания, который совпал с регистрацией препарата в Европе. лечить начали одновременно, результаты классные! Девятилетний учится в колледже, младший в младшей школе и ОБЫЧНЫЕ.Совершенно обычные! Дурачатся в бассейне, радуются собаке-терапевту, переживают, шалят, растут и взрослеют точно так же как и обычные дети. Какое счастье, что лечение придумано и доступно. Хотя бы для тех, кто хочет и готов лечиться. Не очень понимаю, если не сказать больше, КАК можно не добиваться лечения, если оно существует... Хорошо сказала Татьяна Бервинова: " если бы для Соняшки было лекарство, я бы ее за 200 км на руках носила!!!" Удивляюсь на некоторых мам. Удивительно и то, что в Америке и Европе таких случаев нет, а в России есть.
И конечно же мы встретили одного самого замечательного хантеренка -нашего любимого Ахмада! Конечно же Ахмад стал украшением конференции! Про него мы рассказываем отдельно. Поверьте, это того стоит. Представьте себе собирательный образ Вовы, Бусика, Димульки, Кита, Саши, Андрейки, Дани и Амина... Представили? Правильно, получится портрет Ахмада.

[Натали]

ВЕСТИ ОТ СНЕЖАНЫ - 8
************************
АВСТРИЯ . Конференция.

Знакомьтесь. Участники конференции. (Фотографии по приезду).

МПС-4

Детей с синдромом Моркио на конференции мы не встретили. Взрослые от 18 до 56 лет всего 11 человек. Один мужчина с бородкой и пышной копной волос, собранных в шикарный хвост, остальные эффектные, ухоженные, симпатичные и приветливые барышни с палитрой причесок от обычных до огненно рыжих и малиновых с контрастными прядями. К завтраку и на лекции мпс-4 пациенты прибывали ногами или при помощи легких и удобных палочек тростей, на прогулки они отправлялись на волшебных тронах - электрических колясках. Бесшумных, элегантных и эффектных. Я не очень разбираюсь в марках и фирмах этих удивительных девайсов, но внешние и функционально это маленькие чудо машинки-кресла, не только удобные, но и очень элегантные. Эти коляски покупают за счет страховых компаний. Возможно, повышенный интерес пациентов с синдромом Моркио вызван тем, что препарат ФЗТ для этого синдрома уже подан на регистрацию и скоро станет доступен в Европе, а может быть в Австрии просто чаще встречается МПС-4, или они занимают активную жизненную позицию в связи с тем, что глава ассоциации -Михаэла мама МПС-4 пациентки. Мария, дочь Михаэлы уже несколько лет получает инфузии в рамках клинических испытаний. Несколько лет Мария еженедельно летает в Лондон, последние полгода в Германию, куда перевели заключить ную фазу испытаний и сегодня проводят капельницы. Михаэла и Мария довольны результатами лечения. Лекарство не волшебная палочка, но работает эффективно, реально облегчает жизнь и сглаживает проявления болезни на столько, что еженедельные поездки в другую страну с одной из дочерей, когда дома остаются маленькие три сына, для Михаэлы целесообразны и приоритетны. Мария солидарна с мамой и считает, что ее семья много делает для мпс пациентов в Австрии и для нее лично. Без поддержки семьи, помощи близких ей не удалось бы получать терапию в рамках клинических исследований. Михаэла узнала о болезни младшей дочери, когда той едва исполнилось три года. С тех пор началась борьба с мпс, поиск методов и способов лечения и противостояния этой сложной и коварной болезни. Мхаэла в 1997 году возглавила МПС ассоциацию в Австрии, позже у нее родились Три здоровых сына, ежегодно проходят конференции, жизнь ассоциации и семьи Михаэлы полны ярких моментов, теплом взаимно помощью и солнцем.

[Натали]

Я просто в неописуемом восторге от рассказов Снежаны...
Спасибо, тебе, большое за то, что ты делаешь, Снежана!

[Татьяна Г.]

Снежаночка поздравляю от всей души!!! Спасибо тебе!!!!

[Татьяна, мама Юли]

Спасибо, Снежана! Международный опыт очень важен для нас!