masha_gav. Альдуразим и я.

[masha_gav]

Здравствуйте!

Я обещала рассказывать о том как у меня (взрослой москвички с МПС1) проходит ФЗТ.
Долго собиралась духом :) и все-таки делюсь своими впечатлениями.

10 февраля 2009 года.
1-ая инфузия.
Нервничать начала с вечера накануне. Всю ночь снилось, что забыла взять с собой альдуразим. Нам было назначено явиться в больницу к 10 утра.
Прибыли в больницу к 10. На первую инфузию решили пойти с мамой. В больнице нас ждали, но... оказались не совсем готовы... Как следствие, небольшая толпа (мы с мамой, Лена (тоже МПС-1) со своей мамой и представитель компании Джензайм) полтора часа толклась в отделении дневного стационара, где планировалось производить процедуру ФЗТ. Все нервничали. Кроме Михаила (представителя Джензайма), который, наверное, тоже нервничал, но талантливо это скрывал. Хочется выразить ему большую благодарность за заботу о нас с Леной, так как, кажется, он был единственным, кто знал как все должно быть и умело и ненавязчиво двигал всех в верном направлении. Если бы его с нами не было, боюсь, что мы так никогда бы и не узнали, как правильно подготовить лекарство и как его вводить...
За время нашего толпления было решено проводить первую инфузию в отделении реанимации и оттуда спешно переводили какую-то тетеньку, чтобы освободить для нас палату. Надеюсь, что в ходе заселения нас в реанимацию никто не пострадал.
Около половины двенадцатого мы направились в сторону нашей новой палаты. Мам с нами решили не пускать, от этого все стали нервничать еще больше.
Палата оказалась симпатичной и светлой. К нам (мне, Лене, нашему доктору и медсестре) пришла доктор реаниматолог и местная медсестра, имеющая опыт работы с инфузоматами. Все нервничали.
Позвали Михаила. Начали подготовку к инфузии. Поставили катетеры. Проверили и начали разводить лекарство. Измерили нам давление. Интересная деталь: оказалось, что в отделении реанимации на 22(!) пациента - 2 врача-реаниматолога и 1 градусник. Нам было нужно 2 градусника, кто-то отправился их искать.
Лене начали инфузию. Стали проверять-разводить лекарство для меня. Ленин инфузомат почему-то пищал каждые две минуты. Все продолжали нервничать. Нашли градусники. Температура у нас оказалась немного повышенная (у Лены - 37, у меня - 37,5) - нервничали мы не зря  Было решено, что температура наша - от нервов, решили капать Альдуразим и не обращать на нее внимания. В 12.19 меня подключили к инфузомату.
Ура! Процесс пошел! Почин положен!
Ленин прибор продолжал пищать с завидной периодичностью в 1-2 минуты, все продолжали нервничать. Лена боялась пошевелиться.
Так прошло около часа с половиной. С нами сидели два врача (реаниматолог и кардиолог), две медсестры и Михаил. Когда скорость введения альдуразима у Лены увеличили до положенного максимума, ее инфузомат наконец-то решил отдохнуть и перестал пищать. Все немного расслабились.
Михаил и врач-реаниматолог были отпущены от нас.
Нас покормили вкусным обедом, «без отрыва от производства», поэтому Лене пришлось есть левой рукой.
Наши мамы звонили нам по телефону. В отделение их так и не пустили.
Дальше все шло своим чередом. Изредка пищали инфузоматы. Доктор писала истории болезни. Нам измеряли температуру (моя падала, Ленина немного повышалась). Все в порядке. Никаких неприятных ощущений.
В 16.58 моя инфузия закончилась. Меня «отсоединили» от прибора. Измерили температуру и давление. Все в норме. Можно встать размяться, руками помахать  :). Лена все еще капается.
Ближе к 6 часам вечера закончилась и Ленина инфузия и мы радостно отправились по домам. Усталые, но счастливые  :)
Вечером позвонила доктор, чтобы узнать как мои дела. Это было неожиданно, но очень приятно.

17 февраля 2009 года.
2-ая инфузия
На этот раз капались в отделении дневного стационара. Все прошло очень хорошо. Не было никаких накладок, так как все происходило в родном для наших доктора и медсестры отделении. Я пришла немного позже Лены и к моему приходу ее инфузия уже началась. На этот раз нам поставили более короткие катетеры и инфузоматы молчали на протяжении всей процедуры. Видимо писк Лениного инфузомата во время первой инфузии был связан с тем, что катетер из-за контрактур куда-то упирался, как и предполагали врачи.
Инфузия началась в 10-20 (пришли мы около 9-50). Мне измерили температуру и давление. Для измерения давления нам принесли мониторы дивной красоты, с разноцветными циферками, эти мониторы все запоминают и потом можно даже распечатать как давление менялось на протяжении инфузии.
Мы чувствовали себя хорошо, доктор нас заботливо проведывала, нас покормили вкусной едой, а к трем часам мы освободились.
Вот и все впечатления. Все хорошо. Просто замечательно! 

24 февраля и 3 марта
3-я и 4-ая инфузии
Эти инфузии прошли без особенностей. В отделении дневного стационара. Доктор и медсестра нас проведывали и всячески проявляли свою о нас заботу. За что им - большое спасибо.

11 марта 2009 года.
5-ая инфузия
Я пришла на инфузию в среду, вместо обычного вторника. В хорошем расположении духа, так как накануне узнала, что мои ГАГи понизились в 2 (!!!) раза (и это всего лишь после трех инфузий!!!). Все как обычно: поставили катетер, начали инфузию около 10 утра. Пришел юноша, который получает ФЗТ по средам (раньше мы с ним не встречались, были знакомы только заочно). Все шло своим путем. Где-то  около 12 дня у меня начало першить в горле и за 10 минут мой голос практически полностью меня покинул. Я могла только шептать. Вот она реакция на ФЗТ, подумала я  :).
Наши доктора сначала заподозрили меня в том, что я явилась на процедуру, будучи не совсем здоровой, потом сделали мне укольчик супрастина и преднизалон в вену. К этому времени у меня еще и катетер сместился, поэтому случился перерыв в инфузии на полчасика. К моменту, когда был поставлен новый катетер голос уже начал потихоньку возвращаться ко мне  :) и инфузию продолжили. Дальше все шло как по маслу, так что все отделались легким испугом.

17 марта и 24 марта 2009 года.
6-ая и 7-ая инфузии

Эти инфузии прошли в обычном порядке без особых происшествий. Врачи решили проводить перед инфузией премедикацию - вводить антигистаминное средство до начала инфузии - чтобы избежать всяких нежелательных явлений и реакций на ФЗТ. Это видимо помогло, так как голос меня больше не покидал. На этаж, где нас капают, переехало еще одно отделение, в связи с этим мы уже вторую неделю каждый раз на новом месте капаемся, так что все время что-то новенькое и не скучно  :).

[masha_gav]

Делюсь очередными новостями:
после 6 инфузий содержание ГАГ-ов снизилось в 3 раза,  по сравнению с исходным. Фермент работает :)

[Снежана]

Спасибо, Машенька! Мы все очень за тебя рады! Не надо так держать! Только лучше и лучше!!!

[masha_gav]

8-ая, 9-ая и 10-ая инфузии (31 марта, 7 и 15 апреля) прошли в обычном режиме.
Неделю назад поменялся доктор, который нас курирует. Новый врач ничуть не менее внимательный, чем Тина Викторовна, которая продолжает нас навещать, но работает она теперь в другом отделении. На этой неделе у нас была юбилейная 10-ая инфузия :). Она задержалась на день, из-за того, что наше лекарство никак не могло добраться до аптеки, так что мы немножко понервничали, но, к счастью, все благополучно разрешилось:)
У девочки с которой мы вместе капаемся после 9 инфузий ГАГи снизились почти в 4 раза!!! По-моему - УРА!

[Натали]

Маша, большое спасибо за новости и мы очень рады за Вас!
А то что фермент работает действительно- УРА!
так держать! нет неправильно, хотим, чтобы все было еще лучше!

[Лилиана]

Маша, как у вас дела? Как проходит лечение? Вы одна из взрослых пациенток, получающих лечение, поэтому мне очень интересны ваши успехи. Поделитесь, пожалуйста, что у вас нового хорошего?  ;)

[masha_gav]

11-16 инфузии
У нас все идет своим чередом (ттт, чтоб не сглазить).
Новостей не очень много. Как-то мы втянулись в новый образ жизни. Вторник стал практически моим личным днем для релаксации. Лежишь себе - отдыхаешь. Общее настроение и самочувствие - бодрое. Сил много, что связываем с применением альдуразима  :).
У нас (двух взрослых МПС1) начали "плясать" ГАГи, то есть сначала они понижались, а теперь почему-то немного повышаются...
Еще новость - мне разрешили заменить укол супрастина перед инфузией, на прием таблетки кларитина, чему я рада очень-очень, так как после супрастина меня "шатало" и в день инфузии и весь следующий день.

Лилиана, очень хочется чего-нибудь сделать, чтобы все у вас стало правильно и как должно быть. Может в конституционный суд обратиться? Или еще куда... Ну должна же быть хоть какая-то возможность! Жить-то как??!

[Лилиана]

Да, мы планируем обратится в суд. Сначала в обычный, потом в Конституционный, а потом, если понадобится и в Европейский.

ГАГи у меня и у второй девочки скакали, но это нормально. Наши генетики это определили как "ГАГи снизились и стабилизировались на возрастной норме". А потом, под давлением дали заключение, что ГАГи не достигли нормы (а чего они хотели за несколько месяцев???!!! странные люди..). Они написали на радость Минздраву и нам на погибель, что ГАГи в 3 раза превышают норму. К сведению: норма составляет до 6, 2. У меня ГАГи резко снизились и колебались в пределах 8-12. В общем, у наших врачей проблемы не только с медицинским образованием, а еще и с простейшей арифметикой проблемы. 12 больше 6,2 в 3 раза??? Или может 8 больше в 3 раза?? А почему не в 10?? Уж выдумывать так по-крупному.  >:( >:( >:(

[masha_gav]

Вчера прошла очередная 17 инфузия. Я простыла и, честно говоря нервничала как она пройдет при моем насморке. Но все прошло хорошо :) как обычно.
Сегодня Екатерина Юрьевна предложила делать нехитрый тест с монетками, чтобы попытаться наблюдать динамику улучшений в подвижности суставов. Надо взять монетки (я взяла 20 монеток по 10 копеек) высыпать их на стол и засечь время за которое удасться все их переложить в коробочку. Мой результат - 26-28 секунд. Попробую еще раз через месяц.

[masha_gav]

Прошли очередные инфузии (18 -21). Без происшествий :).
На прошлой инфузии были объявлены нововведения: мне велели пить антигистаминные таблетки только накануне инфузии ((за 12 часов до ее начала) раньше я принимала табдетку за день "до" и в день инфузии), а Лене вообще отменили антигистамины; кроме того нам разрешили сократить время введения Альдуразима на начальных (маленьких) скоростях с 15 до 10 минут, так что теперь продолжительность процедуры уменьшится где-то на полчасика, что не может не радовать :). ГАГи мои снова начали понижаться, и стали вновь в 3 раза ниже "исходных" :) Молодцы!

Сегодня подала документы на ВТЭК, назначили явиться на комиссию 20 числа. Нервничаю. Интересно, для всех эта процедура (переосвидетельствования) связана с повышенной нервозностью... как спасаетесь?

[Снежана]

Маша, если есть нужда, позвони - поедем вместе.
;D ;D ;D

[masha_gav]

Снежана, СПАСИБО большое за предложение  :), но пока попробую справиться сама. Хочется воспитать в себе пробивную способность  ;D. Если вдруг будут проблемы (ттт), то на следующий ВТЭК - только с тобой! ;D

[Снежана]

 ;D ;D ;D ;D ;D ;D ;D

[masha_gav]

И снова - здравствуйте!
Давно не отчитывалась - исправляюсь  :)
ВТЭК у меня прошел благополучно, группу продлили.

После этого мы всем семейством съездили на море (я возращалась на 2 дня в Москву чтобы прокапаться). А когда к началу сентября мы вернулись оказалось, что Альдуразим взрослым по неизвестным причинам на сентябрь не выписан и выдан не будет. В связи с отпуском меня оказалась "заначка" Альдуразима на 1 инфузию... и все

11 сентября мы прокапались - а дальше последовал перерыв (длиной в месяц).

В перерыве я и сочувствующие-сопереживающие-солидарные со мной люди писали-звонили в горздрав и требовали выдать обещанное!
Спасибо вам друзья!!!

В результате этих действий и требований 12 октября Альдуразим мне дали. Как обычно на месяц. Что таких перерывов больше не будет - не обещали, причины произошедшего остались мне неизвестны. ???
Слава Богу, что все это коснулось только взрослых!

Сегодня капалась второй раз после перерыва, где-то за час до конца инфузии (то есть через три часа после ее начала) со мной случилась аллергия (несмотря на то, что я пью кларитин накануне вечером) - внезапный сильный изнуряющий кашель и насморк (очень похоже было на пятую инфузию). Ждать логического конца этого приступа я не стала ;), глотнула дополнительную дозу кларитина и минут через 10 жизнь наладилась :) Ура!!!   ;D

Особых ухудшений во время отсутстви фермента я не заметила. Разве что выносливость моя сизилась, сил как-то поубавилось да интерес к жизни уменьшился, а к концу месяца и спина моя стала не такой гибкой... зато когда лечение возобновилось я очень четко почувствовала, что все перечисленное быстро и заметно улучшилось :)

:D :D :DЖизнь продолжается!  :D :D :D

[Лунеза]

Маша,

очень важно, что вы это пишете! К сожалению, я не могу спросить у Лили, как она себя чувствует, могу только догадываться. А вы помогаете понять ситуацию с другой стороны! Спасибо большое!!!